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板层状鱼鳞病

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常见染色体隐性遗传先天性鱼鳞病,出生时,通常作为火棉胶婴儿,出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有棕色多边形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部,掌跖过度角化。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。
终生存在,可能成年期皮肤外观变化,但一般稳定之后,皮肤细菌和真菌感染的敏感性增加,有热耐力不良的问题。
【发生率】
板层状鱼鳞病 常染色体隐性遗传(在大多数情况下) 1/200000人
*数据来源《Foundation For Ichthyosis&Related Skin Types》、《Online Mendelian Inheritance in Man》*
【检查】
血液基因检测
【治疗】
比较轻微症状,治疗膏药有水杨酸、凡士林和尿素软膏是常见的。其它鱼鳞病及银屑病同样适用。


1楼2015-01-29 15:02回复