时隔一年多，再次开帖子跟大家分享下我家孩子首次排铜的过程。
孩子是22年8月（四周8）确诊的，基因报告一直推迟到10月才出来，8月铜蓝蛋白结果出来很低，同时我们外送24小时尿铜结果是64.9，郡里各位热心的家长告诉我，我家孩子不用等基因，已经临床确诊了。当时的心情就不说了，我们接受了这个结果，没有等基因报告，出院就开始停了保肝药，只吃葡萄糖酸锌片，先从3粒开始吃，基本是饭前一小时吃，半年时间锌慢慢加到了70mg。这半年期间孩子很乖，锌基本没有漏过，幼儿园饮食也没怎么控制，不想让孩子太特殊，只是跟老师交代豆类菌类的尽量少给她吃，八宝粥别人吃一碗，她可能吃半碗这样，巧克力内脏这些都没吃，家里煮虾她偶尔也会吃几个，饮食来说变化不是特别大，孩子自己也有意识高铜的不吃或者少吃。70mg锌效果已经发挥最大了，半年期间尿铜反反复复在40+到50+徘徊，谷丙谷草转氨酶也从出院的172降到四五十也是下不去了，我们决定上青排铜了。
23.02月过完年，上青前做了一次复查，我们就按郡里脱敏法上青了，但我是先从1/16起步，差不多两个月时间慢慢加到了足量3.5粒，因为上青前尿锌到了3，我还减了一粒锌。上青很顺利，我们没有做皮试，按脱敏法也没有过敏。这一年多排铜基本没有停过青，偶尔发烧的时候状态不好青就停个一两天，看她精神可以，青又吃回去了。青霉胺效果很明显，青吃到一粒的时候复查转氨酶，已经降到了三十多了，随着铜排出，慢慢的转氨酶和甘油三酯这些指标已经恢复正常了。从23.02月上青，截止现在历时14个月，药基本都空腹吃，早五点青，七点锌+B6，七点五十吃早餐，八点上学，傍晚五点放学吃青，六点晚饭，晚上八点牛奶，睡前九点多吃锌+B6，周末没有早起就七点半吃青，锌就调整到中午午饭前一小时吃。按郡里推荐的吃药时间表，让孩子避免在幼儿园吃药，不用担心别人异样的眼光。
我们目前的问题是，上青14个月，足量青也整整一年了，尿铜最高也才359，就是一直在200+到300+之间徘徊，反反复复一直降不到200以下，有两次往下降了，第三次尿铜又高了，饮食基本都保持一致，除了幼儿园可能高铜的会吃一点。现在的复查情况是当时异常的转氨酶及甘油三酯这些随着排铜都已经恢复正常了，但是B超影像没什么变化，还要继续再观察。目前还没有在当地医院找到能帮忙看复查报告的医生，甚至我复查表打印出来带去给医生看，医生都不肯细看，直接让我去大城市。如果不是有郡里的帮助，对我们这样的普通家庭来说，就是丢了工作然后每年带孩子奔波在大城市的医院里，孩子也不会这样健健康康的成长。最低谷的时候，是郡里的各位帮助了我，深话浅说，感恩于心，长路漫漫，温暖同行。
附上我家的复查表，前几天刚开了一瓶青，听了框妈的建议，这瓶吃完我们打算暂时停青单锌了，让孩子休息一下，虽然第一次排铜没有直接排到理想状态，但是总归来说是在做减法，现在已经排铜了，肯定是比确诊时更好的。目前我们还有个尿常规，不是晨尿，前两天复查了第三次，潜血还是+-，也要继续再观察，希望我们的孩子都越来越好，感谢肝豆宝宝郡，感谢生活，有剥夺，也有馈赠。