特发性肺纤维化的治疗
• 吡非尼酮或尼达尼布
• 肺康复治疗
• 症状治疗
绝大多数患者出现恶化。患者诊断后平均存活约 3-5 年。一些患者诊断后存活超过5年。少数在数月内死亡。
吡非尼酮和尼达尼布似乎可以减缓肺功能下降。临床试验正在研究其他的药物治疗方法。
其他治疗的目的是缓解症状：
• 肺康复可帮助提高进行日常活动的能力
• 吸氧治疗改善低血氧水平
• 抗生素治疗感染
• 使用药物治疗肺心病所致的心脏衰竭
一些严重特发性肺纤维化患者进行肺移植（某些病例为单侧肺）有效。
特发性肺纤维化的预后
大多数病人在确诊时病情已达中到晚期，即使治疗病情也恶化。确诊后的中位生存期为3年。已建立多个预后模型预示预后较差的因素包括年龄较大、男性、用力肺活量较低和一氧化碳扩散能力 (DLCO) 较低。
根据《默沙东诊疗手册》的表述，引起急性加重的原因包括感染、肺栓塞、气胸及心力衰竭。也有些急性加重的发生原因不明。所有的急性发作有很高的发病率和死亡率。IPF病人发生肺癌的几率较高，但死因通常是呼吸衰竭由于IPF预后较差，在早期诊断和病情管理阶段对患者及家属进行治疗安排和临终关怀非常重要。