卵巢小细胞癌的组织来源不明确，可能来源于卵巢体腔上皮、生殖细胞、性索间质。

临床表现有腹胀、腹痛、下腹包块、腹腔积液等症状，缺乏特异性。大多数肿瘤发生在单侧卵巢，两侧的发生率几乎相等。腹膜是常见的转移部位，还可有盆、腹腔淋巴结转移及肝、肺、胸膜等远处转移。单侧附件包块的年轻妇女合并有高钙血症，若无高钙血症或未发现高钙血症者，很难在术前确诊。除甲状旁腺、骨疾患、卵巢无性细胞瘤外，要高度怀疑本病。少数卵巢浆液性乳头状囊腺癌、恶性脂质细胞瘤等也可合并有高钙血症，但发病年龄较大。