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进行肌营养不良吧
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什么是肌营养不良?做哪些检查可以确诊?
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肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。
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肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
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小孩子的肌肉和骨骼,都处于不断生长发育的过程中,随着年龄的挣扎过,肌肉和骨骼对营养成分的需求会不断增加,但是在这个期间,不管是饮食所摄入的营养类型,和生活方式、运动等,都会对骨骼和肌肉的发育产生不同类型的影响
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Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。
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Becker型肌营养不良症:又称良性型肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走,心肌受累和智能障碍较少见。
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Erd型肌营养不良症:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
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Landouzy-Dejerine型肌营养不良症:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。
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肌营养不良的原因有一些属于遗传基因导致出现的,分别出现在不同年龄的儿童或者成年人的身上,但是,从普通治疗的效果来收,大部分是用来通过延缓肌肉萎缩,让身体处于正常的肌能状态。
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进行性肌营养不良是常见的肌肉疾病之一,也称为进行性进行性肌营养不良症,是一组原发于肌肉的遗传疾病。主要临床表现特征为骨骼肌无力和萎缩,多是肌体近端开始呈两侧对称性和肌肉无力和萎缩。
10楼
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假性肥大,是进行性肌营养不良症临床最常见的类型,对健康危害也是最严重的类型。呈性连锁隐性遗传,故以男性为主。女性仅为异常染色体携带者通常不发病,即所有男性患病,女性携带,偶尔也有女性病例。
11楼
2021-06-02 09:43
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杜兴氏(Ducheme)型:通常在幼儿期起病,表现为走路的年龄推迟,行走缓慢,不喜奔跑,容易绊倒。跌倒后不易爬起,上楼困难。
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2021-06-02 09:44
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临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽,脊柱前凸,如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩、无力,表现为两臂不能高举,肩胛骨呈翼状突起,称为翼状肩。
13楼
2021-06-02 09:44
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杜兴氏进行性肌营养不良预后较差。一般在10岁左右以丧失行走能力,出现脊柱和肢体畸形,晚期四肢挛缩,活动完全不能。智商常有不同程度减退。半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤。
14楼
2021-06-02 09:49
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贝克氏(Bocker)型:与杜兴氏型同属一种遗传性疾病。亦呈性连锁稳性遗传。贝克氏型较杜兴氏型为轻。一般在青少年15岁左右发病。
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2021-06-02 09:49
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