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什么是肌营养不良?

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1楼2021-05-27 09:57回复
    肌营养不良症(muscular dystrophy)是指慢性进行性加重的肌肉无力\肌肉萎缩的一组疾病。由于基因缺陷,导致维持骨骼肌细胞结构和功能稳定的一组蛋白质出现异常。部分患者在儿童期发病,部分患者在青春期或成年后才发病


    2楼2021-05-27 09:58
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      多数肌营养不良症患者的病情进行性加重,部分患者丧失行走,讲话等能力,甚至生活不能自理。但是,也有一些患者可以多年保持着较轻的症状


      3楼2021-05-27 09:58
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        大多数类型的肌营养不良症早在儿童期或十几岁时就会出现症状,比如经常跌倒、肌肉力量弱、肌肉痉挛、站起来、爬楼梯、跑步或跳跃困难等。


        4楼2021-05-27 09:58
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          肌营养不良通常3-5岁隐匿起病,突出症状为骨盆带肌肉无力,表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤,患者出现上楼及蹲位站立困难,走路时呈现典型的鸭步。


          5楼2021-05-27 09:59
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            随着症状的加重可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难,两侧肩胛骨呈翼状,竖起于背部,称为翼状肩胛,90%的患者有肌肉假性肥大,触之坚韧,以腓肠肌最为明显,部分患者可伴有心肌损害,如心律不齐等。


            6楼2021-05-27 09:59
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              肌营养不良表现在肌无力、肌萎缩为主要临床症状,表现为走路慢、脚尖着地、易跌跤且起病缓慢、进行性加重,一般由遗传因素引起;可分为进行性肌营养不良、下咽肌营养不良、还有强直性肌营养不良。眼咽部的肌营养不良症、


              7楼2021-05-27 10:00
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                乏力的症状,可能最初来就诊的时候没有任何诱发因素的乏力,乏力可能会呈现周期性,也就是在每天特定时期会出现肌肉的乏力。随着乏力的加重,甚至不能够直立行走。


                8楼2021-05-27 10:00
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                  肌肉萎缩的情况,可以正常的活动、饮食,而肌肉会出现进行性萎缩,并且有肢体纤细的情况。


                  9楼2021-05-27 10:01
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                    肌张力明显降低,肌张力指的是肌肉在不活动时保持的张力。如果被动牵拉患者的关节,会使肌肉反射性的产生张力,继而维持关节的稳定性和防止关节过度活动。出现此类疾病的患者,牵拉其关节的时候会明显感觉肌张力降低,周身发软。


                    10楼2021-05-27 10:01
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                      肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。症状为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。


                      11楼2021-05-27 10:01
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                        肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。


                        12楼2021-05-27 10:02
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                          肌营养不良症是一种遗传性疾病,肌营养不良症是比较宽泛的概念。老百姓将肌肉萎缩理解为肌营养不良症,但肌营养不良症特指肌肉或肌纤维膜,主要是肌纤维膜蛋白的改变,有时是肌纤维里面的骨架蛋白出现改变,导致肌细胞不能维持正常的生理功能,逐渐死亡、丢失引起肌肉萎缩无力的一组遗传性疾病。


                          13楼2021-05-27 10:02
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                            最常见的叫做进行性肌营养不良症,特指Dystrophin基因突变导致的一组最常见的致死、致残性疾病,通常是男孩发病,在3-4岁、4-5岁时发病,在10多岁时就会丧失运动能力


                            14楼2021-05-27 10:02
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                              肢带型肌营养不良症、强直型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、眼咽型肌营养不良、先天性肌营养不良等都可以涵盖在肌营养不良症里。


                              15楼2021-05-27 10:03
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