现在我们明白了,ANCA主要是针对中性粒细胞(也对单核细胞)胞浆中的颗粒蛋白酶。当中性粒细胞受到攻击后,会在细胞因子的作用下,把胞浆里的MPO、PR3等释放到细胞外,部分依附在血管内壁上,抗体们(ANCA)一拥而上与之结合,继而按下战争按钮,激活各种炎症反应(此处略去一万字)。于是,血管壁就发炎了,上火了。这是血管炎的大致原理。
临床表现又要复杂得多。并不是从血液中检测出ANCA的抗体就可以诊断为“ANCA相关性血管炎”的。ANCA就像类风湿因子(RF)一样,阳性不等于有这个病,阴性也不等于没有这个病。ACNA可以出现在类风湿关节炎、自身免疫性肝病、肾炎、感染,甚至阿米巴肝脓肿等疾病中,但是,只主要在三个病中阳性率最高。这三个病是显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(WG)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),主要是这三个病才叫“ANCA相关性血管炎”。其他疾病虽然也可能含ANCA,但特异性和敏感性都很低,我们说,那叫不相关。你家虽然也有钱,但你不是有钱人。就是这个道理。
所以,“ANCA相关性血管炎”是几个病的统称。那么,王林大师究竟是其中哪一个?我们不知道。可能,并没有进一步的确诊。因为“ANCA相关性血管炎”是少见病,大约万分之一的发病率,主要累及老年人,以呼吸道和肾脏病变为主。而老年人的呼吸和肾脏表现非常多见,因此常常被误诊。据统计,40%的病人被误诊半年以上,10%的一年以上。王林大师殆非常人也,也许不在被误诊之列。但要进一步分类,似乎到死也没有达成。准确的诊断需要结合临床特征、病理学和ANCA等综合分析。大师虽然有无上神功,会把脉,能内视,可移物,要精确诊断MPA、WG还是EGPA,恐怕也力所不及。况且,他生命的最后一年半在监狱里度过,医疗条件也远远不及住在王府时。
不管是MPA、WG,还是EGPA,治疗以强化免疫为主,包括大剂量激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等等,再加上有力的支持治疗,预后已经大为改观。比如:WG未经治疗(指现代医学的治疗),平均生存期只有5个月,现在80%病人的生存期已经超过5年;EGPA的5年生存率从25%上升到50%以上;MPA的5年生存率达到38%-80%。
我们不知道王林大师是不是做过强化免疫治疗,也不知道他什么时候确诊的。猜测的话,他应该没有达到现在的平均生存水平,他的神奇医术和气功在自己身上大约是肯定失败了。
总之,ANCA相关性血管炎是血管炎大家族中的一个小分支,是一类少见病,非常容易误诊,治疗效果也不是很好。只有大医院的“风湿免疫科”(现在逐步改为“免疫科”)才可能诊断出来。中医是无法诊断出来的,毕竟,如果没有棒棒医生的中医境界,哪个中医敢下“孙络上火”的诊断?