肺高压是指静息时肺动脉平均压>3.33kPa(25mmHg)。肺动脉高压是不同相关因素导致的一种恶性的疾病,七成多患者是年轻人。目前已知的相关因素包括:硬皮病、红斑狼疮、干燥综合症等风湿免疫疾病;动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏病,以及慢性溶血性贫血等。由于心衰、慢性肺部疾病和慢性肺动脉血栓等因素导致的肺动脉压力增高,也称为肺高压。
肺动脉高压—预后
肺动脉高压平均发病年龄是36岁,75%患者集中于20~40岁年龄段,还有15%患者年龄在20岁以下,几岁的孩子也会发病。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内,如不经过专业化的治疗则症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者,平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步,患者生存时间在逐年增加,生存质量也得到明显的改善。及时早期诊断治疗可使病人的病情趋于稳定。
肺动脉高压—临床表现
肺动脉高压早期常无明显自觉症状,有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性肺源性心脏病,但症状并不一定显著,而多在20~40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低,可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等,紫绀在早期常不严重,但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。简单来说,就是以下三条:
(1)运动或正常日常活动时气促
(2)乏力(任何时候都感到疲劳)
(3)头晕,尤其是爬楼梯或起身站立时
通常人们对这些早期症状不会重视,认为自己仅仅是过度疲劳或者健康欠佳。随着疾病的发展,症状会越来越明显。呼吸困难和乏力成为日常生活的一部分。即使是一些很简单的体力活动:如穿衣,短距离行走都会变得非常困难。患者还可能发生胸痛(类似于心绞痛)。这些症状都是因为心脏为了代偿疾病对心肺血流功能的影响而承受着不断增加的压力和应激造成的。
肺动脉高压—检查
肺动脉高压患者行心脏彩超检查时常会提示三尖瓣有中、重度反流,且反流速度较快、压差较大。要明确诊断肺动脉高压,必须行右心导管检查,右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法,并可有效指导下一步治疗方案。
肺动脉高压—治疗
肺动脉高压是一种能够治疗的疾病,但目前尚无特效治愈方法。在上世纪90年代以前,医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物包括依前列醇、万他维、波生坦、西地那非等陆续被研发出来,患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外,近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现,也就是说,对于肺动脉高压,现在已经有了多种治疗手段,但是,目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展,如果可能则诱导疾病逆转。肺动脉高压患者有如下注意事项:
(1)外出时注意保暖,避免感冒,尽量不去人群密集的地方;
(2) 规律生活,按时作息,不要通宵达旦地看电视,使生物钟保持好节律;
(3)情绪稳定,不大喜大悲,娱乐要有节制;
(4)注意饮食卫生,不要暴饮暴食,不吃太油腻的食物;
(5)不要讳病忌医,身体不舒服时要及时就诊。
先天性心脏病相关的肺动脉高压患者的杵状指
肺动脉高压—预后
肺动脉高压平均发病年龄是36岁,75%患者集中于20~40岁年龄段,还有15%患者年龄在20岁以下,几岁的孩子也会发病。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内,如不经过专业化的治疗则症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者,平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步,患者生存时间在逐年增加,生存质量也得到明显的改善。及时早期诊断治疗可使病人的病情趋于稳定。
肺动脉高压—临床表现
肺动脉高压早期常无明显自觉症状,有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性肺源性心脏病,但症状并不一定显著,而多在20~40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低,可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等,紫绀在早期常不严重,但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。简单来说,就是以下三条:
(1)运动或正常日常活动时气促
(2)乏力(任何时候都感到疲劳)
(3)头晕,尤其是爬楼梯或起身站立时
通常人们对这些早期症状不会重视,认为自己仅仅是过度疲劳或者健康欠佳。随着疾病的发展,症状会越来越明显。呼吸困难和乏力成为日常生活的一部分。即使是一些很简单的体力活动:如穿衣,短距离行走都会变得非常困难。患者还可能发生胸痛(类似于心绞痛)。这些症状都是因为心脏为了代偿疾病对心肺血流功能的影响而承受着不断增加的压力和应激造成的。
肺动脉高压—检查
肺动脉高压患者行心脏彩超检查时常会提示三尖瓣有中、重度反流,且反流速度较快、压差较大。要明确诊断肺动脉高压,必须行右心导管检查,右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法,并可有效指导下一步治疗方案。
肺动脉高压—治疗
肺动脉高压是一种能够治疗的疾病,但目前尚无特效治愈方法。在上世纪90年代以前,医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物包括依前列醇、万他维、波生坦、西地那非等陆续被研发出来,患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外,近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现,也就是说,对于肺动脉高压,现在已经有了多种治疗手段,但是,目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展,如果可能则诱导疾病逆转。肺动脉高压患者有如下注意事项:
(1)外出时注意保暖,避免感冒,尽量不去人群密集的地方;
(2) 规律生活,按时作息,不要通宵达旦地看电视,使生物钟保持好节律;
(3)情绪稳定,不大喜大悲,娱乐要有节制;
(4)注意饮食卫生,不要暴饮暴食,不吃太油腻的食物;
(5)不要讳病忌医,身体不舒服时要及时就诊。
先天性心脏病相关的肺动脉高压患者的杵状指