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2(1)震颤:是常见首发症状,自一侧手部开始,先为细小震颤,逐渐变为粗大震颤,随意运动时加重,可呈静止性、意向性或姿势性震颤,往往几种震颤形式合并出现,随病情进展震颤可波及四肢、头部及下颌等。 (2)构音障碍:也常见,表现讲话声音低沉、含糊或嘶哑,缓慢或断续,严重时发不出声来,是舌、唇、咽、喉和下颌运动减慢所致;流涎及吞咽困难也很常见,是咽喉肌、舌肌及面肌肌强直所致。 (3)肌张力障碍:累及面部及口腔肌肉时出现“面
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641)临床特点:儿童或青少年期发病,起病可为急性、亚急性和慢性;有肝病征、椎体外系病征、角膜K-F环、肾病征、精神症状等。(2)既往史:主要追查患者有无肝、肾、脾、骨、关节、皮下出血或鼻出血的病史。(3)家族史:应注意患者的同胞有无相同病史或患肝炎、腹水、黄疸、脾大、转氨酶高、肾病等。(4)铜生化检查:低血清铜兰蛋白或低血清铜氧化酶活性、低血清铜、高尿铜、放射性铜在体内的动力学改变、高肝铜等。其中,低血清铜
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31 概述 肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病(Wilsondisease,WD),是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病。主要病理改变是肝豆状核变性及肝硬化,临床表现为进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾功能损害等。本病患病率为0.5/10万~3/10万,在我国是较多见的疑难病症之一。目前西医主要采用铜络合剂进行驱铜治疗,因治疗手段单一、不良反应大,许多病人在驱铜治疗后病情恶化而受到限制。 中医虽无
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121.请尽量选用含铜量低的食物原料,以减少铜在体内的蓄积。附表仅列出常用食物含铜量,表中数据来源于《中国食物成分表(2002)》《中国食物成分表(全国分省值)》及《肝豆状核变性》等有关图书资料,供肝豆状核变性患者及家属初步参考,有条件者可进一步参阅《中国食物成分表(2002)》《中国食物成分表(全国分省值)》,结合食物生产地和食物含水量等因素,综合分析判断选用含铜量低的食物原料。 2.一般干燥食物含铜量<0.3mg∕100g
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